El cáncer del riñón

     El carcinoma a células renales representa un 85% de los cánceres del riñón y alrededor del 3% de los cánceres del adulto. Dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer, su incidencia hace que crecer. A menudo de descubrimiento fortuito, el cáncer se beneficia hoy de los progresos técnicos de las imágenes. Se puede pues prever un diagnóstico más precoz de un carcinoma a células renales en exterior de toda señal clínica evocadora y por consiguiente de mejorar el pronóstico.

     En todas las etapas de la enfermedad, un mejor análisis de las predisposiciones hereditarias, la elaboración de herramientas y resultados de seguimiento del carácter evolutivo, los progresos de las técnicas quirúrgicas permiten hoy una mejor asunción del carcinoma a células renales. Sin embargo, los cánceres del riñón de fase avanzado conservan aún un pronóstico muy oscuro a pesar de la contribución del interleukias 2 y del interferón alfa para una pequeña parte de la población. Pero la investigación sigue y desarrolla nuevas armas terapeúticas en particular en la asunción de las formas metastáticas.

     El reciente descubrimiento de moléculas que luchan contra la angiogenesis representa una proyección importante. La diversidad y la intensidad de las investigaciones emprendidas que tienen éxito hoy, dejan prever de mejor resultado en un futuro proximo.

Epidemiología

     Los carcinomas a células renales son los cánceres primitivos del riñón más frecuentes. Representan un 85% del conjunto de los cánceres del riñón y alrededor del 3% de todos los cánceres del adulto. En 2000, el número de nuevos casos se consideraba en Francia a 8293. En Francia, los tipos de incidencia más elevados se encuentran en el nord-est y más bajo en los departamentos del sur (Isère, Tarn, Hérault).

     Este cáncer es dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer.
Los tipos de incidencia estandarizados son de 12.2 en el hombre y de 5.7 en la mujer (sexo-cociente de 2.1). La incidencia ha aumentado en el hombre durante estas dos últimas décadas. Este efecto principalmente se debe al envejecimiento de la población. El tipo de índice se eleva a ir de 35 años para alcanzar su máximo a 70 años.

     En 2000, la edad mediana del diagnóstico era de 67 años en el hombre y de 70 años en la mujer. Sin embargo, este aumento, se acompaña también de una mejora de la supervivencia, tanto en los Estados Unidos como en los distintos países europeos.

Factores de riesgo

     Los numerosos estudios epidemiológicos permitieron poner de relieve factores de riesgo del cáncer del riñón alguno del cual se define claramente. En la población general, un 50% de los cánceres del riñón son atribuibles a 3 factores de riesgo modificables : la obesidad, el consumo del tabaco, la hipertensión arterial.

     La influencia de la obesidad sobre el aumento del riesgo de cáncer renal tiende a confirmarse tanto en el hombre como en la mujer. El paro del tabaco se acompaña de una disminución lineal del riesgo de cáncer renal, pero 20 años parecen necesarios para la recuperación del riesgo normal.

     Por a otra parte, varios estudios pusieron de relieve elevados riesgos relativos significativamente para los cuales el papel del medio ambiente aparece más en de más probable. Algunas prácticas alimentarias y productos agroalimentarios, algunas exposiciones profesionales, la ausencia de actividad física, la infección urinaria crónica, son tanto factores de riesgo discutidos. El predominio de los tumores renales es más elevado en los pacientes en insuficiencia renal terminal que en la población general.

En un estudio realizado con 2372 transplantados, 6.5% desarrollaron un cáncer y 0.5% carcinoma a células renales
Mismo, en una población de 260 dializados, de la previsión observada era del 4.2%. Este tipo es 100 veces superior a el obtenido en la población general.

El plazo medio entre la insuficiencia renal terminal y la aparición de los tumores se incluye entre 6 y 10 años. Se conoce mal el índice de crecimiento de estos tumores.

Predisposiciones hereditarias y vías de carcenogénesis

Las formas hereditarias de cáncer del riñón, aunque raros (1 al 2% de los casos), merecen conocerse del hecho de su particularidad clínica, de su vigilancia, o incluso del consejo genético que debe aplicarse en los emparentados. Las formas familiares de cáncer del riñón pueden dividirse en distintas entidades según su naturaleza histológica (adenocarcinoma a células claras, carcinomas papilares tubulo...) y su asociación o no a otros cánceres.Se distinguen así, de una parte los cánceres del riñón que se integran en síndromes tumorales hereditarios familiares :

enfermedad de Von Hippel-Lindau (forma el más frecuente),

síndrome de Birt-Hogg-Dube,

léiomyoma cutánea familiar,

esclerosis tuberosa de Bourneville.

Y de otra parte los cánceres del riñón familiares a células claras y papilares tubulo que no se integran en un síndrome específico. El cáncer del riñón que vuelve a entrar en el marco de la enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL). Extremadamente raro, esta enfermedad hereditaria afecta cerca de 1500 personas en Francia. Se trata de una enfermedad autosomica dominante a fuerte penetración para la cual 1 solo gene se cuestiona : el gene VHL situado en el brazo pista del cromosoma 3.
El riesgo de carcinoma a células renal en la enfermedad de VHL es > 70% después de 60 años.

El ataque renal sepuede se traducido en :

- quistes múltiples y bilaterales (que alteran raramente la función renal),

- pero sobre todo de los cánceres cuya forma histológica es el adenocarcinoma exclusivamente a células claras que es responsable de un 50% de las muer

En este contexto, el potencial metastático del carcinoma a células renales parece inferior al de las formas esporádicas, con una frecuencia de las metástasis del orden del 8% contra un 50% en general para las formas esporádicas. Los pacientes afectados por enfermedad de VHL viven en media hasta a 40 a 50 años. El pronóstico fue mejorado por la reducción de la mortalidad debida a los tratamientos de los hemangioblastomas cérébelosos. El cáncer del riñón integrado a los síndromes tumorales familiares fuera de la enfermedad del VHL.

Una vez reconocidos, estos síndromes requieren una asunción especializada.
Un diagnóstico genético es posible para la esclerosis tuberosa de Bourneville (cambio de los genes TSC1et 2), el síndrome de Birt-Hogg-Dube (cambio del gene BDH) y el léiomyoma cutáneo familiar (cambio del gene FH). A nivel clínico, los carcinomas a células renales asociados al léiomyomatose cutánea familiar se distinguen de los otros cánceres del riñón que es el lo más a menudo posible unifocales y especialmente agresivos, con riesgo de metástasis precoces.

Detección

     Generalmente, el pronóstico de los tumores sintomáticos es menos favorable que el de los tumores diagnosticados por detección. De dónde la importancia de la precocidad de la detección. Así se establecieron algunas recomendaciones de modalidades de detección, en particular, para las poblaciones especialmente de riesgo de cáncer.

En los insuficientes renales, dializados o trasplantados
     La ecografía y el escáner, en particular espiral, son técnicas eficaces de vigilancia (por contra, el lugar del IRM en estos pacientes no se establece). Se recomienda al mínimo una ecografía renal bilateral anual, completada por un tomodensitometria en caso de anomalías evocadoras de tumor. No se establece el papel de las imágenes por RMN.

En los emparentados portadores del cambio del gene VHL
     Las señales de la enfermedad de VHL deben buscarse sistemáticamente. Si ninguna señal de la enfermedad de VHL se encuentra, la detección de cáncer renal debe ser hecha por ecografía cada dos años. En los emparentados, pueden comenzar le hacia 30 años o bien 10 años, antes de la edad correspondiendo a la edad de diagnóstico del caso más precoz en la familia.

Progreso de la imágenes

El aspecto del carcinoma a células renales en imágenes no es unívoco. Su aspecto puede variar considerablemente de un tumor al otro, en particular, en función :

por su importancia,
de la estructura macrohistológico,
por su vascularización,
de la presencia de reorganizaciones hemorrágicas nécrotico.

     El diagnóstico del cáncer del riñón se basa en el escáner y la ecografía. El tomodensitometria con producto de contraste es el método de referencia. Su sensibilidad al lo la menos igual al 94% es superior a todas las demás técnicas de imágenes. Entre las masas renales inferiores o iguales a 5 mm. de diámetro, el escáner detecta un 50% de los carcinomas a células renales y un 75% para las masas de menos de 15 mm. Los mejores resultados se obtienen por escáner espiral asociando las adquisiciones obtenidas después de contraste a la fase arterial y tubular. La ecografía se utiliza más bien en el marco de detección de un carcinoma a células renales oculto.

     Al curso de toda ecografía abdominal de rutina, el tiempo sistemático consagrado a la explotación de los dos riñones permitió mejorar la detección con porcentajes un 83% de descubrimiento fortuito de los carcinomas a células renales. Esta detección también permitió descubrir tumores de tamaño más pequeño (el diámetro medio pasó de 8 a 5 cm) en el momento del diagnóstico y por vía de consecuencia mejorar la fase de extensión locoregional inicial y el pronóstico. El IRM puede indicarse en caso de contraindicación al escáner (insuficiencia renal, embarazo o alergia al producto de contraste).

     Del hecho de una mejor Resolución en contraste, el IRM puede establecer otra información en algunas formas atípicas de carcinoma a células renales (en particular las formas quistosas) o de diagnóstico difícil. Los resultados del IRM que utilizan las antenas de superficie (antenas progresiva) y una técnica muy reciente (en particular las secuencias dinámicas en apnea con saturación de la señal de la grasa) son comparable hoy a las del escáner.

El UIV y la arteriografia no tienen papel diagnóstico

En el marco del balance preoperatorio, la arteriografia tiende a ser sustituida por el angiosca, capaz de realizar un estudio preciso de la anatomía arterial y venosa peduncular. El PET scan es un sistema de imágenes médicos que debería permitir proyecciones considerables en la asunción pacientes, tanto al nivel del diagnóstico inicial como del balance de extensión y el seguimiento terapeútico. Este aparato asocia una cámara a positrones que detectan de manera precoz los hogares tumorales y un escáner a rayos X que permite una localización anatómica. Se obtiene así en una misma imagen información funcional y anatómica. El tumor se localiza y su comportamiento imaginado.
Las imágenes permiten caracterizar los carcinomas a células claras. En la gran mayoría de los casos, la forma típica del carcinoma a células renales corresponde en imágenes a un carcinoma convencional a células claras de gran tamaño (> 4cm).

El tumor se determina bien (encapsulada) y heterogéneo (asociación de un componente sólido de los tejidos orgánicos hipervascularizada y de un componente necrótico o hemorrágico nécrotico, avascularizado).

La inyección del producto de contraste muestra típicamente un aumento de densidad precoz e intenso del componente tumoral vascularizado. Un nivel de aumento > o igual a 84 unidades Hounsfield a la fase arterial caracteriza el carcinoma a células renales convencional con una especificidad del 100% y una sensibilidad del 76%.

Algunos elementos inconstantes pero muy característicos pueden también asociarse :

- presencia de calcificaciones intratumorales (30% de los carcinomas a células renales),
- invasión de la vena renal (23% de los carcinomas a células renales),
- invasión de la vena hueco inferior (7% de los carcinomas a células renales).

Existe también formas de carcinoma a células renales de diagnóstico más difícil

- de pequeña importancia (< 4 cm),
- sólido hipovascularizado,
- hemorrágico,
- quistos

Más raramente las formas atípicas del carcinoma a células renales se refieren a las formas múltiples y bilaterales, a las formas infiltrando y a las formas a componente grasiento. Los carcinomas a células renales quistosas son objeto de una clasificación distinta.

El diagnóstico de un tumor quistoso descansa, la puesta en evidencia de un componente sólido (pared, división, vegetación o nódulo mural) vascularizado (aumento significativo después de contraste) que debe permitir clasificar la lesión en la una de las dos categorías sospechosas de la clasificación de Morton Bosniack (tipo III e IV).

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